Легочный фиброз: проблемы диагностики и новые возможности лечения

15 сентября 2026 года при поддержке компании Boehringer Ingelheim состоялся эксклюзивный онлайн-семинар, посвященный одобрению в Европейском союзе препарата JASCAYD® (нерандомиласт), который открывает новые возможности в лечении взрослых пациентов с идиопатическим и прогрессирующим легочным фиброзом.

В программу семинара вошли выступления трех экспертов, представляющих ведущие европейские клинические и научные центры. Профессор Асгар Валипур - руководитель отделения пульмонологии и интенсивной терапии клиники Флоридсдорф в Вене (Австрия), директор Института исследований легких и торакальной онкологии имени Карла Ландштейнера, специалист по внутренним болезням, пульмонологии и интенсивной терапии. Анна-Мария Хоффманн-Вольд - профессор ревматологии, представляющая Университетскую больницу Осло (Норвегия) и Университетскую больницу Цюриха (Швейцария). Катаржина Левандовская - профессор Национального исследовательского института туберкулеза и заболеваний легких в Варшаве (Польша), специалист по пульмонологии и внутренним болезням.

В ходе семинара спикеры дали глубокое понимание этиологии и патогенеза развития легочного фиброза. Они акцентировали внимание на растущую распространённость заболевания, остановились на вопросах его диагностики и лечения, а также подробно рассказали о препарате JASCAYD® (нерандомиласт) и результатах его клинических исследований.

По окончании семинара эксперты ответили на вопросы информационно-аналитического издания «Фармацевтическое обозрение Казахстана».

- Доктор Асгар, насколько актуальна проблема идиопатического и прогрессирующего легочного фиброза и какова их распространенность в мире?

- По имеющимся оценкам, с этими состояниями живут до 9,2 млн человек во всем мире, в том числе более 500 тысяч человек в Европейском союзе. ИЛФ и ПЛФ характеризуются необратимым рубцеванием легочной ткани. Тонкие перегородки между альвеолами - воздушными пузырьками, в которых происходит газообмен, - утолщаются, затрудняя поступление кислорода в кровоток. Эти изменения сопровождаются необратимым снижением функции легких, нарастанием одышки и ухудшением переносимости физических нагрузок. По мере прогрессирования фиброза человеку становится все труднее дышать.

Прогноз может быть крайне неблагоприятным: примерно половина пациентов умирает в течение пяти лет после установления диагноза. Причем показатели смертности могут превышать показатели при многих онкологических заболеваниях. Однако, несмотря на тяжесть этих состояний, легочный фиброз остается недооцененной проблемой, а пациенты не всегда получают необходимое лечение.

- Почему так происходит?

- Одна из ключевых трудностей - неспецифичность симптомов. Одышка, преимущественно сухой кашель, утомляемость и снижение физической выносливости встречаются и при других хронических заболеваниях. Поэтому, по приведенным данным, почти в трети случаев их первоначально принимают за признаки хронической обструктивной болезни легких или сердечной недостаточности.

В результате задержка в установлении диагноза составляет в среднем около двух лет, а у отдельных пациентов этот путь занимает от двух до пяти лет. За это время в легких происходят необратимые изменения. Сначала человеку становится трудно подниматься по лестнице или идти в гору, затем ограничения затрагивают самые простые повседневные действия. Пациенты постепенно теряют самостоятельность, а их качество жизни существенно ухудшается. Поэтому раннее выявление болезни и своевременное начало лечения имеют принципиальное значение.

- Какие возможности терапии доступны пациентам с ИЛФ и ПЛФ и почему появление нерандомиласта так важно?

- До появления нерандомиласта основу терапии легочного фиброза составляли антифибротические препараты. Их внедрение в клиническую практику стало существенным достижением. Однако накопленный опыт выявил и ограничения такой терапии, прежде всего, связанные с переносимостью. Это стало одной из причин поиска новых терапевтических подходов.

Появление нерандомиласта расширяет возможности лечения. Новый механизм действия, данные о замедлении снижения функции легких и результаты оценки переносимости дают основания говорить о важном этапе в развитии терапии легочного фиброза. Впервые более чем за десять лет мы можем предложить пациентам с ИЛФ новый препарат.

- Профессор Анна-Мария, что представляет собой нерандомиласт и какие результаты исследований FIBRONEER-IPF и FIBRONEER-ILD подтверждают его эффективность при идиопатическом и прогрессирующем легочном фиброзе?

- Нерандомиласт - пероральный преимущественный ингибитор фосфодиэстеразы-4B (PDE4B). Ингибирование этого фермента влияет на несколько клеточных механизмов, участвующих в развитии фиброза и воспаления, включая пролиферацию фибробластов и образование внеклеточного матрикса. Накопление этого матрикса способствует уплотнению легочной ткани. Поэтому воздействие на данные процессы направлено на замедление прогрессирования заболевания.

Эффективность и безопасность препарата оценивали в двух международных многоцентровых рандомизированных двойных слепых плацебо-контролируемых исследованиях III фазы. В FIBRONEER-IPF участвовали пациенты с идиопатическим легочным фиброзом, а в FIBRONEER-ILD - с прогрессирующим легочным фиброзом при других интерстициальных заболеваниях легких.

В каждое исследование включили более тысячи пациентов. Участников распределили в соотношении 1:1:1 в три группы: две получали разные дозы нерандомиласта, третья - плацебо.

Первичной конечной точкой в обоих исследованиях служило абсолютное изменение форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) от исходного уровня до 52-й недели. Этот показатель отражает объем воздуха, который человек может выдохнуть с максимальным усилием после глубокого вдоха. Оба исследования достигли первичной конечной точки: нерандомиласт статистически значимо замедлял снижение ФЖЕЛ по сравнению с плацебо. Таким образом, результаты подтвердили его эффективность в отношении замедления потери функции легких как при ИЛФ, так и при ПЛФ на фоне других интерстициальных заболеваний.

- Что показали исследования в отношении переносимости препарата?

- Одним из наиболее частых нежелательных явлений была диарея. Но она чаще возникала в первые месяцы терапии и обычно была легкой или умеренной, а это очень важно, так как легочный фиброз требует пожизненной терапии.

- Профессор Анна-Мария, легочный фиброз сопровождается необратимыми изменениями, поэтому своевременная диагностика крайне важна. Как улучшить раннее выявление интерстициального поражения легких у пациентов с ревматическими заболеваниями?

- Нельзя ориентироваться только на выраженные респираторные симптомы: к моменту их появления поражение легких уже может быть существенным. Важно учитывать основное ревматическое заболевание, клинические признаки и индивидуальный риск пациента, а также поддерживать тесное взаимодействие между врачами первичного звена, ревматологами и пульмонологами.

Аускультация полезна, но отсутствие характерных изменений не исключает интерстициального заболевания легких. Анализы на аутоантитела могут помочь установить аутоиммунную природу заболевания, однако сами по себе не выявляют и не исключают поражения легких. При подозрении необходимо организовать дальнейшее обследование у специалистов.

- Профессор Катаржина, что необходимо изменить в организации помощи, чтобы новые возможности лечения приносили пациентам максимальную пользу?

- Прежде всего необходимо повысить осведомленность о легочном фиброзе. При одышке, кашле и снижении переносимости физических нагрузок врачи обычно предполагают более распространенные заболевания - астму, ХОБЛ или сердечную недостаточность. Это понятно, но важно своевременно пересматривать первоначальный диагноз, если течение болезни необычно или лечение не дает ожидаемого результата.

Не менее важны доступ к специализированному обследованию и регулярное наблюдение после установления диагноза. У одних пациентов заболевание прогрессирует быстро и может потребоваться расширение терапии, у других состояние остается относительно стабильным на одном препарате. Поэтому выбор лечения должен сопровождаться последовательной оценкой его эффективности и переносимости.

Таким образом, появление нерандомиласта расширяет возможности лечения идиопатического и прогрессирующего легочного фиброза. Вместе с тем, эксперты подчеркивают: для улучшения помощи пациентам необходимы ранняя диагностика, своевременное направление в специализированные центры и регулярная оценка эффективности и переносимости терапии.